Nacido en Sao Paulo, pero desde muy joven radicado en Río de Janeiro, es el padre del cine brasileño moderno, así como precursor del reconocido movimiento del cinema novo.

En un mercado donde imperaban las comedias musicales populares, él estrenó en 1955 el largometraje Río 40°, inspirado en el neorealismo italiano. La película fue censurada por mostrar sin maquillaje la dura realidad de las favelas, logrando ser liberada luego de una intensa campaña de prensa.

Desde entonces, Nelson Pereira Dos Santos se destaca como uno de los más prestigiosos cineastas brasileños, con una evidente preocupación de abordar los valores formadores de la nacionalidad de su país.

En ese sentido, adaptó obras literarias de autores famosos como Graciliano Ramos (Vidas secas, 1963 y Memórias do cárcere, 1984), Jorge Amado (Tenda dos milagros, 1977, y  Jubiabá, 1987), Machado de Assis (Azylo muito louco, 1970 y A missa do galo, 1982) y Guimarães Rosa (A terceira margem do rio, 1994).

También realizó documentales sobre los antropólogos Gilberto Freyre (Casa grande e censala, 2000, mini serie para televisión) y Sérgio Buarque, de Holanda (Raízes do Brasil, 2003).

Además se destacan sus largometrajes filmados a partir de temáticas originales. Amén del ya citado Río 40°, merecen mención especial Rio Zona Norte, 1957, Como era gostoso o meu francês, 1971, O amuleto de Ogum, 1974, y Brasília 18 %, 2006.

Hoy consagrado por la crítica nacional e internacional, el realizador fue nombrado en 2006 primer y hasta ahora único cineasta electo miembro de la Academia Brasileña de las Letras.